Синдром Ван Богарта–Шерера–Эпштейна
- Синдром Ван Богарта–Шерера–Эпштейна
- Эссенциальная семейная гиперхолестеринемия (липидоз), проявляющаяся задержкой физического и интеллектуального развития, ксантомами кожи и сухожилий, катарактой, дистрофией ногтей, волос, выпадением зубов, общей астенией. Характерны атаксия, нижний спастический парапарез, кифосколиоз, прогрессирующее развитие признаков бульбарного паралича (см.), гипогенитализм, остеопороз, диспластические черты. Течение заболевания медленно прогрессирующее. В соединительной ткани холестерин откладывается в виде ксантом, кристаллов и в форме диффузной имбибиции. Аморфный и кристаллический холестерин обнаруживается в белом веществе мозга. В сером веществе мозга – отек. Описали в 1937 г. бельгийские невропатологи van Bogaert, Scherer и биохимик Epstein.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике.
2013.
Смотреть что такое "Синдром Ван Богарта–Шерера–Эпштейна" в других словарях:
ван Богарта–Шерера–Эпштейна синдром — (van Bogaert L., Scherer H.J., Epstein E., 1937). Редкое семейное заболевание, относящееся к нарушениям липидного обмена (холестериновый липидоз). Отложение аморфного и кристаллического холестерина в белом веществе мозжечка и в области ножек… … Толковый словарь психиатрических терминов
ван Богарта-Шерера-Эпштейна синдром — (van Bogart, Scherer, Epstein, 1937) редкое семейное заболевание с отложением холестерина в белом веществе мозжечка и ножек мозга. Обычно наблюдаются задержка умственного развития, а из неврологических симптомов мозжечковая атаксия … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ВАН БОГАРТА-ШЕРЕРА-ЭПШТЕЙНА СИНДРОМ — [van Bogaert L., Scherer H.J., Epstein E., 1937]. Редкое семейное заболевание, относящееся к нарушениям липидного обмена (холестериновый липидоз). Отложение аморфного и кристаллического холестерина в белом веществе мозжечка и в области ножек… … Толковый словарь психиатрических терминов
МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
МКБ-10: Код E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия
